Da das Akustikusneurinom an der Nervenhülle des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerv, welcher einen Gleichgewichts- und einen akustischen Anteil hat) wächst, betreffen die ersten Störungen meistens das Gleichgewicht und/oder das Gehör.
Das häufigste und meist auch das erste Symptom ist eine einseitige Abnahme des Hörvermögens. Die Hörminderung tritt meist langsam und schleichend auf. Die Betroffenen merken die Hörstörung oft sehr spät oder zufällig, z.B. beim Telefonieren oder im Rahmen einer Routineuntersuchung. Auffällig wird vor allem eine Hochtonschwerhörigkeit – man hört plötzlich den Vogelgesang anders oder gar nicht mehr. Das Akustikusneurinom macht sich auch häufig durch einen Hörsturz, d.h. durch eine plötzlich eintretende, einseitige, fast vollständige Hörminderung bemerkbar. In vielen Fällen kommt es nach einer mehrtägigen Infusionsbehandlung mit durchblutungsfördernden Mitteln zu einer Besserung, bzw. Behebung der Hörminderung. Das ist aber nicht von Dauer. Im weiteren Verlauf treten weitere Hörstürze auf, und das Hörvermögen wird zunehmend schlechter. Mehrere Hörstürze können auf ein Akustikusneurinom hinweisen.
Die zunehmende Schwerhörigkeit wird häufig von einem Tinnitus, also von Ohrgeräuschen/Ohrensausen begleitet. Der Tinnitus kann auch das erste Symptom sein, ohne dass eine Hörminderung wahrgenommen wird oder vorliegt. Wie die Hörminderung liegt auch der Tinnitus meist im Hochtonbereich. Er wird von den meisten Betroffenen als stark belastend empfunden.
Obwohl das Akustikusneurinom meist vom oberen Anteil des Gleichgewichtsnervs ausgeht, sind Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden nur das dritthäufigste Anzeichen eines Akustikusneurinoms. Sie zeigen sich als Schwankschwindel, Gangunsicherheit und manchmal auch als Drehschwindel. Oft bemerken die Betroffenen diese Symptome zu Beginn kaum. In der Dunkelheit oder bei raschen Kopf- und Körperbewegungen kann sich jedoch ein diffuses Unsicherheitsgefühl bemerkbar machen. Die Ursache für das späte subjektive Empfinden liegt darin, dass das Akustikusneurinom meist sehr langsam wächst. So ist das Gehirn in der Lage, gestützt auf das intakte System auf der anderen Kopfseite, das eine ausfallende Gleichgewichtssystem zu kompensieren. Eine positive Folge davon ist, dass nach einer Akustikusneurinom-Operation meistens keine starken Gleichgewichtsprobleme mehr auftreten.
Diese drei Symptomkomplexe treten schon auf, wenn das Akustikusneurinom noch relativ klein ist und sich vorwiegend oder ausschliesslich im knöchernen Gehörgang befindet (die Lage ist dann intrameatal). In diesem engen, knöchernen Raum wird der Gesichtsnerv (Fazialisnerv) oft plattgedrückt, behält aber noch lange seine Funktion. Durch den langsamen Verlust der Gleichgewichtsfunktion kann das Gehirn die Funktion des Gleichgewichtssystems ausgleichen. Der Hörnerv aber reagiert am empfindlichsten auf Störungen (Komprimierung und verringerte Blutzufuhr). Deshalb sind Hörstörungen meist das erste Symptom.
Akustikusneurinome wachsen in aller Regel langsam bis sehr langsam. Sie können jahrzehntelang unbemerkt bleiben, d.h. keine Symptome hervorrufen, die der Betroffene als abnorm, lästig, störend oder gar schmerzhaft empfindet. Warum und wann der Zustand eintritt, dass die gereizten Nerven sich zu Wort melden, ist nicht vorherzusagen.
Die unterschiedlichen Symptome treten auch nicht in einer bestimmten Folge und auch nicht in einer bestimmten Kombination auf. Symptome können auch zeitweise wieder verschwinden und dann schwächer oder stärker wieder auftauchen. Es gibt keine allgemeingültige Regel.